Τι παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία;

Πίνακας περιεχομένων:

Τι παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία;
Τι παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία;

Βίντεο: Τι παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία;

Βίντεο: Τι παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία;
Βίντεο: 9ο Ετήσιο Συνέδριο Πανελλήνιας Ένωσης Σπανίων Παθήσεων - Παροξυσμική Νυχτερινή Αιμοσφαιρινουρία 2024, Μάρτιος
Anonim

Η παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία (PNH) είναι μια σπάνια επίκτητη, απειλητική για τη ζωή ασθένεια του αίματος. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμολυτική αναιμία), θρόμβους αίματος (θρόμβωση) και διαταραχή της λειτουργίας του μυελού των οστών (δεν παράγει αρκετά από τα τρία συστατικά του αίματος).

Τι προκαλεί την αιμοσφαιρινουρία;

Η αιμοσφαιρινουρία είναι μια κατάσταση κατά την οποία η πρωτεΐνη μεταφοράς οξυγόνου αιμοσφαιρίνη βρίσκεται σε ασυνήθιστα υψηλές συγκεντρώσεις στα ούρα. Η κατάσταση προκαλείται από υπερβολική ενδαγγειακή αιμόλυση, κατά την οποία καταστρέφονται μεγάλοι αριθμοί ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBC), απελευθερώνοντας έτσι ελεύθερη αιμοσφαιρίνη στο πλάσμα.

Τι σημαίνει PNH;

Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία (PNH) είναι μια σπάνια διαταραχή που προκαλεί τη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων νωρίτερα από ό,τι θα έπρεπε. Αυτή η πρώιμη καταστροφή μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα και επιπλοκές που κυμαίνονται από ελάχιστες, όπως αποχρωματισμός των ούρων, έως σοβαρές, όπως λευχαιμία και εγκεφαλικό.

Γιατί η PNH προκαλεί αιματουρία νωρίς το πρωί;

Σημεία και συμπτώματα

Το κλασικό σημάδι της PNH είναι ο κόκκινος αποχρωματισμός των ούρων λόγω της παρουσίας αιμοσφαιρίνης και αιμοσιδερίνης από τη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Καθώς τα ούρα είναι πιο συγκεντρωμένα το πρωί, αυτή είναι η στιγμή που το χρώμα είναι πιο έντονο.

Γιατί είναι το PNH τη νύχτα;

Αυξημένη αιμόλυση τη νύχτα μπορεί να οφείλεται σε αλλαγές στην ισορροπία του συστήματος αναστολέα-αιμολυσίνης επιπλέον της επίδρασης στο pH που μπορεί να παραχθεί από την κατακράτηση CO 2 κατά τη διάρκεια του ύπνου. Οι αιμολυτικές κρίσεις οφείλονται μερικές φορές στην προσωρινή εμφάνιση μιας αυτοάνοσης αντίδρασης.

Συνιστάται: